Редкая чрезвычайно злокачественная опухоль гладких мышц. Возникает мышечных волокон, волос, кровеносных сосудов. Обычно единичная, множественные лейомиосаркомы встречаются крайне редко.
Опухоль крупного размера, нескольких см в диаметре, четко очерченная, расположена глубоко в слоях дермы, слегка выступает над ней, поверхность гладкая, иногда с и изъязвлениями.
Встречается обычно в задних конечностях, а также голове и шее. Требуется немедленное хирургическое лечение , так как для этого новообразования характерен быстрый рост и раннее образование метастаз.