собирательное обозначение болезненных состояний, обусловленных нарушениями физиологических механизмов свертывания крови, приводящие обычно к развитию геморрагического синдрома.
Механизм свертывания крови (гемостаз) осуществляется за счет взаимодействия между собой трех функционально-структурных компонентов:
• эндотелия стенки кровеносных сосудов;
• тромбоцитов;
• плазменных ферментных систем – свертывающей, фибринолитической, калликреин-кининовой и системы комплемента.
В процессе гемостаза можно выделить три основных этапа.
• Первичный, или сосудисто-тромбоцитарный, гемостаз, в котором берут участие сосудистая стенка и тромбоциты. Продолжительность его составляет 3-5 мин, и заканчивается этап образованием тромбоцитарного сгустка.
• Вторичный гемостаз, или ферментативная коагуляция, в котором участвуют плазменные факторы свертывания и тромбоцитарный фактор. Этот этап длится 5-10 мин и заканчивается образованием фибрина, скрепляющего тромбоцитарный сгусток (окончательный тромб).
• Последний этап – фибринолиз, или фибринолитическая активность, приводящая к растворению тромба.
Любое нарушение физиологических процессов хотя бы на одном из этих этапов приводит к развитию коагулопатии.
Коагулопатии бывают: наследственные и приобретенные.
Наследственные коагулопатии вызываются генетически обусловленным снижением или извращением плазменных компонентов гемостаза. Наиболее распространенными формами являются гемофилия А, В, С, афибриногенемия.
Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени, почек, ДВС-синдроме, тяжелых энтеропатиях, геморрагических васкулитах, ревматоидном артрите, злокачественных опухолях; медикаментозных, механических, химических и физических воздействиях.
Гемодилюционная коагулопатия развивается у больных с острой массивной кровопотерей вследствие потерь белка и форменных элементов крови (в первую очередь - тромбоцитов) с последующим ее восполнением плазмозамещающими небелковыми растворами.
Успех интенсивной терапии коагулопатии зависит от ее правильной клинико-лабораторной дифференциальной диагностики.